askep ITP (IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA)

PENGERTIAN     

            Ialah suatu keadaan perdarahan yang disifatkan oleh timbulnya petekia atau ekimosis dikulit atau pun pada selaput lendir dan ada kalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. Kelainan pada kulit tersebut tidak disertai eritema, pembekaan atau peradangan. Kelainaan ini dahulu dianggap merupakan suatu golongan penyakit dan disebut dengan berbagai nama morbus makulosus Werlhofi, sindrom hemogenik, purpura trombositolitik. Disebut idiopatik ialah untuk membedakan dengan kelainan yang dapat diketahui penyebabnya dan biasanya disertai dengan kelainan hematologis lain seperti misalnya anemia, kelainaan leukosit. Pada ITP biasanya tidak disertai anemia atau kelainan lainnya kecuali bila banyak darah yang hilang karena pendarahan.

            Perjalanan penyakit ITP dapat bersifat akut dan kemudian akan hilang sendiri
(self limited) atau menahun dengan atau tanpa remisi dan kambuh.

            Pada penelitian selanjutnya diketahui bahwa ITP merupakan suatu kelompok keadaan suatu gejala yang sama tetapi berbeda patogenesisnya.

PATOFISIOLOGI

            Purpura trombositiopenik idiopatik adalah salah satu gangguan perdarahaan didapat yang paling umum erjadi. Purpura trombositopenik idiopatyik adalah sindrom yang didalamnya terdapat penurunan jumlah trombosit yang bersirkulasi dalam keadaan sumsum normal. Penyebab sebenarnya tidak diketahui,meskipun diduga disebabkan oleh agens virus yang merusak trombosit. Pada umumnya gangguan ini didahului oleh penyakit dengan demam ringan 1-6 minggu sebelum timbul gejala.      Manifestasi klinisnya sangat bervariasi. Gangguan ibni dapa digolongkan menjadi tiga jenis yaitu akut, kronis, dan kambuhan. Pada anak-anak terdapat gejala; 1. Demam, 2. Perdarahan, 3. Petekia, 4. Purpura dengan trombositopenia, dan 5. Anemia. Pronosi baik, terutama pada anak-anak dengan gangguan bentuk akut.

 

ETIOLOGI

            Penyebab yang pasti belum diketahui, tetapi dikemukakan berbagai kemungkinan diantaranya ialah hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili, varisela dan sebagainya), intoksikasi makanan atau obat ( asetosal, PAS, fenibultazon, diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan faktor pematangan ( misalnya malnutrisi), DIC ( misalnya pada DSS, leukimia, respiratory distress syndrome pada neonatus) dan terakhir dikemukakan bahwa ITP ini terutama yang menahun merupakan penyakit autonium. Hal ini diketahui dengan ditemukannya zat anti terhadap trombosit dalam darah penderita. Pada neonatus kadang-kadang ditemukan trombositopenia neonatal yang disebabkan inkompatibilitas golongan darah trombosit antara ibu dan bayi (isoimunisasi). Prinsip patogenesisnya sama dengan inkompatibilitas rhesus atau ABO.

            Jenis antibodi trombosit yang sering ditemukan pada kasus yang mempunyai dasar imonologis ialah anti PIE1dan anti PIE2. Mencari kemungkinan penyabab ITP ini penting untuk menentukan pengobatan, penilaian pengobatan dan prognosis.

INSIDENS

1.      Insidens puncak terdapat pada usia 2-6 tahun

2.      Gangguan ini mengenai laki-laki dan perempuan dengan jumlah yang sama.

3.      Gangguan ini banyak terjadi pada orang yang berkulit putih.

4.      80%  gangguan ini pada anak adalah dari jenis akut.

5.      Imsiden musiman lebih sering dalam musim dingin dan musim semi.

6.      50% - 85% anak yang terkena memiliki penyakit virus sebelumnya.

7.      10-25% anak-anak yang terkena menderita gangguan ini yang kronik.

MANIFESTASI KLINIK

1.      Masa prodormal – keletihan, demam, dan yeri abdomen.

2.      Secara spontan timbul petekia dan ekimosis pada kulit.

3.      Mudah memar.

4.      Epistaksis (gejala awal pada sepertiga anak)

5.      Menoragia.

6.      Hematuria (jaarang).

7.      Perdarahan dari rongga mulut (jarang)

8.      Melena (jarang)

KOMPLIKASI

1.      Reaksi tranfusi

2.      Relaps.

3.      Perdarahan susunan saraf pusat (kurang dari 1% kasus yang terkena)

4.      Efek samping dari kortikosteroid

5.      infeksi pneumococcal. Infeksi ini biasanya didapat setelah pasien mendapat terapi splenektomi. Si penderita juga umumnya akan mengalami demam sekitar 38.80C.

DISTRIBUSI 

Sering kali dijumpai pada anak dan dewasa muda. Pada anak yang tersering ialah diantara umur 2-8 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki (perpandingan berkisar diantara 4 : 3 dan 2 : 1 serta akan menjadi lebih nyata setelah pubertas).

GEJALA

          Dapat timbul mendadak, terutama pada anak, tetapi dapat pula hanya berupa kebiruan atau epistaksis selama jangka waktu yang berbeda-beda. Tidak jarang terjadi gejala timbul setelah suatu peradangan atau infeksi saluran nafasbagian atas akut.

            Kelainan yang paling sering ditemukan ialah petekia dan kemudian ekimosis yang dapat tersebar keseluruh tubuh. Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada selaput lendir terutama hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan bahkan dapat timbul tanpa kelainan kulit.

            Pada ITP akut dan berat dapat timbul pula pada selaput lendir yang berisi darah(bula hemoragik). Gejala lainnya ialah perdarahan traktus genitrourinarius

( menoragia, hematuria);digestivus (hematemesis, melena), pada mata (konjungtiva, retina)dan yang terberat namun agak jarang terjadi ialah perdarahan pada SSP (perdarahan subdural dan lain-lain). Pada pemeriksaan fisis umumnya tidak banyak dijumpai kelainan kecuali adanya petekia dan ekimosis. Pada kira-kira seperlima kasus dijumpai splenomegali ringan (terutama pada hiperplenisme). Mungkin pula ditemukan demam ringan bila terdapat perdarahan berat atau perdarahan traktus gastrointestinalis. Renjatan (shock) dapat terjadi bila kehilangan darah banyak.

            Pada ITP menahun, umumnya hanya ditemukan kebiruhan atau perdarahan abnormal lain dengan remisi spontan dan eksaserbasi. Remisi yang terjadi umumnyantidaklah sempurna. Harus waspada terhadap kemungkinan ITP menahun sebagai gejala stadium praleukemia.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

           Yang khas ialah trombositopenia. Jumlah trombosit dapat mencapai nol. Anemia biasanya normositik dan sesuai dengan jumlah darah yang hilang. Bila telah berlangsung lama maka dapat berjenis mikrositik hipokromik. Bila sebelumnya terdapat pendarahan yang cukup hebat, dapat terjadi anemia mikrositik. Leukosit biasanya normal, tetapi bila terdapat perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis ringan dengan pergeseran ke kiri. Pada keadaan yang lama dapat ditemukan limfositosis relatif atau bahkan leukopenia ringan.

            Sumsum tulang biasanya memberikan gambaran yang normal, tetapi jumlah dapat pula bertambah, banyak dijumpai megakariosit muda berinti metamegalial-uariosit satu, setoplasma lebar dan granulasi sedikit (megakariosit yang mengandung trombosit) jarang ditemukan, sehingga terdapat maturation arrest pada stadium megakariosit.

            Sistem lain biasanya normal, kecuali bila terdapat perdarahan hebat dapat ditemukan hiperatif sistem eritropoetik. Beberapa penyelidik beranggapan bahwa ditemukannya eosinofil dalam jumlah banyak (lebih dari normal) merupakan petunjuk bahwa prognosis penyakit baik.

            Selain kelainan hematologis diatas, mekanisme pembekuaan memberikan kelainan berupa masa perdarahan memanjang, rumpel-reede umumnya positif,tetapi masa pembekuan normal, retraksi pembekuan abnormal dan prothrombin consumptian time memendek. Pemeriksaan lainnya normal.

          Dari rincian diatas, maka berikut ini macam pemeriksaannya:

a. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan hemoglobin, hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3).

b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.

c. Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis. Ringan pada keadaan lama: limfositosis relative dan leucopenia ringan.

d. Sum-sum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda dapat bertambah

dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.

e. Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan

abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+).

PENGOBATAN

1. ITP akut

    a. tanpa pengobatan, karena dapat sembuh secara spontan.

    b. pada keadaan yang berat dapat diberikan kortikosteraid (prednison) peroral dengan atau tanpa transfusi darah.

         Bila setelah 2 minggu tanpa pengobata belum terlihat tanda kenaikan jumlah trombosit, dapat dianjurkan pemberian kortikosteroid karena biasanya perjalanan penyakit sudah menjurus kepada ITP menahun.

    c. pada trombositopenia yang disebabkan oleh DIC, dapat diberikan heparin intravena.pada pemberian heparin ini sebaiknya selalu disiapkan antidotumnya yaitu protamin sulfat.

    d. bila keadaan sangat gawat (perdarahan otak) hendaknya diberikan tranfusi suspensi trombosit.

2. ITP menahun

    a. kortikosteroid, diberikan selama 6 bulan.

    b. obat imunosupresif (misalnya 6-merkaptopurin, azation, siklofosfamid). Pemberian obat golongan ini didasarkan atas adanya peranan proses imunologis pada ITP menahun.

    c. splenekotomi dianjurkan bila tidak diperoleh hasil dengan penambahan obat iminosupresif selama 2-3 bulan. Kasus ini seperti dianggap telah resisten terhadap prednison dan obat imunosupresif, sebagai akibat produks antibodi terhadap trombosit yang berlebihan oleh limpa. Splenektomi seharusnya dikerjaka dalam waktu 1 tahun sejak permulaan timbulnya penyakit, karena akan memberikan angka  remisi sebesar 60-80%. Spelenektomi yang dilakukan terlambat hanya memberikan angka remisi sebesar 50%.

    Indikasi splenektomi :

-                        resisten setelah pemberian kombinasi kortikosteroid dan obat imunosupresif selama 2-3 bulan.

-                        Remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja dengan gambaran klinis sedang sampai berat.

-                        Penderita yang menunjukkan respons terhadap kortikosteroid namun memerlukan dosis yang tinggi untuk mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa adanya perdarahan.

     Indinkasi kontra splenektomi :

            Sebaiknya splenektomi dilakukan setelah anak berumur lebih dari 2 tahun, karena sebelum 2 tahun fungsi limfa terdapat infeksi belum dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain ( hati, kelenjar getah bening,tinus). Hal ini hendaknya diperhatikan, terutama dinegeri yang sedang berkembang karena mortalitas dan morbiditas akibat infeksi masih tinggi.

DOSIS OBAT YANG DIPAKAI

Prednison : 2-5 mg/kgbb/hari peroral. Hati-hati terhadap akibat samping karena pemberian yang lama (tuberkulosis, penambahan kalium dan pengurangan natrium dalam diet, pemberian ACTH pada waktu tertentu).

Merkaptopurin : 2,5-5 mg/kgbb/hari peroral.

Azatioparin (imuran): 2-4 mg/kgbb/hari peroral.

Siklofosfamid (endoxan): 2 mg/kgbb/hari peroral.

Heparin: 1 mg/kgbb intravena, dilanjutkan dengan dosis 1 mg/kgbb perinfus selama 4 jam sampai tercapai masa pembekuan lebih dari 30 menit ( 1 mg ekuivalen dengan 100 U)

Protamin sulfat : dosis sama banyak dengan jumlah mg heparin yang telah diberikan. Pemberiannya secara intravena.

Transfusi darah: umumnya 10-15 ml/kgbb/hari. Dapat diberikan lebih banyak pada perdarahan yang masif.

PROGNOSIS

            Pada ITP akan bergantung kepada penyakit primernya. Bila penykit primernya ringan, 90% akan sembuh secara spontan. Prognosis ITP menahun kurang baik, terutama bila merupakan stadium praleukimia karena akan berakibat fatal. Pada ITP menahun yang bukan merupakan stadium preleukimia, bila dilakukan splenektomipada waktunya akan didapatkan angka remisi sekitar 90%.

PENCEGAHAN

            Karena penyebab langsung ITP masih belum dapat dipastikan maka pencegahan terhadap ITP pun masih belum jelas. Tetapi setidaknya ada cara atau gaya hidup yang bisa dilakukan oleh penderita ITP agar dapat hidup sebagaimana orang normal lainnya. Salah satunya menghindari kegiatan-kegiatan keras yang berisiko menyebabkan luka perdarahan. Supaya tidak memperburuk kondisi pasien ITP saja.

KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN

1. PENGKAJIAN

a. Asimtomatik sampai jumlah trombosit menurun di bawah 20.000.

b. Tanda-tanda perdarahan.

- Petekie terjadi spontan.

- Ekimosis terjadi pada daerah trauma minor.

- Perdarahan dari mukosa gusi, hidung, saluran pernafasan.

- Hematuria. (seperti kencing darah)

- Perdarahan gastrointestinal.

c. Perdarahan berlebih setelah prosedur bedah.

d. Aktivitas / istirahat.

Gejala : – keletihan, kelemahan, malaise umum.

- toleransi terhadap latihan rendah.

Tanda : – takikardia / takipnea (pernapasan yang sangat cepat), dispnea pada beraktivitas / istirahat.

- kelemahan otot dan penurunan kekuatan.

e. Sirkulasi.

Gejala : – riwayat kehilangan darah kronis, misalnya perdarahan GI kronis,

            - palpitasi (takikardia kompensasi).

Tanda : – TD: peningkatan sistolik dengan diastolic stabil.

f. Integritas ego.

Gejala : keyakinan agama / budaya mempengaruhi pilihan pengobatan: penolakan transfuse

darah.
Tanda : DEPRESI.

g. Eliminasi.

Gejala : Hematemesis, feses dengan darah segar, melena, diare, konstipasi.

Tanda : distensi abdomen.

h. Makanan / cairan.

Gejala : – penurunan masukan diet.

- mual dan muntah.

Tanda : turgor kulit buruk, tampak kusut, hilang elastisitas.

i. Neurosensori.

Gejala : – sakit kepala, pusing.

- kelemahan, penurunan penglihatan.

Tanda : – epistaksis.

- mental: tak mampu berespons (lambat dan dangkal).

j. Nyeri / kenyamanan.

Gejala : nyeri abdomen, sakit kepala.

Tanda : takipnea, dispnea.

k. Pernafasan.

Gejala : nafas pendek pada istirahat dan aktivitas.

Tanda : takipnea, dispnea.

l. Keamanan

Gejala : penyembuhan luka buruk sering infeksi, transfuse darah sebelumnya.

Tanda : petekie, ekimosis.

2. DIAGNOSA KEPERAWATAN

a. Gangguan pemenuhan nutrisi dan cairan kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

anoreksia.

b. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen dan nutrisi ke sel.

c. Gangguan pemenuhan kebutuhan oksigen berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah.

d. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan.

e. Kurang pengetahuan pada keluarga tentang kondisi dan kebutuhanpengobatanberhubungan dengan salah interpretasi informasi

3. INTERVENSI

a. Gangguan pemenuhan nutrisi dan cairan kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia.

Tujuan:

o Menghilangkan mual dan muntah

Criteria standart:

o Menunjukkan berat badan stabil

Intervensi keperawatan:

o Berikan nutrisi yang adekuat secara kualitas maupun kuantitas.

Rasional : mencukupi kebutuhan kalori setiap hari.

o Berikan makanan dalam porsi kecil tapi sering.

Rasional : porsi lebih kecil dapat meningkatkan masukan yang sesuai dengan kalori.

o Pantau pemasukan makanan dan timbang berat badan setiap hari.

Rasional : anoreksia dan kelemahan dapat mengakibatkan penurunan berat badan dan malnutrisi yang serius.

o Lakukan konsultasi dengan ahli diet.

Rasional : sangat bermanfaat dalam perhitungan dan penyesuaian diet untuk memenuhi kebutuhan nutrisi pasien.

o Libatkan keluarga pasien dalam perencanaan makan sesuai dengan indikasi.

Rasional : meningkatkan rasa keterlibatannya, memberikan informasi pada keluarga untuk memahami kebutuhan nutrisi pasien.

b. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen dan nutrisi ke sel.

Tujuan:

o Tekanan darah normal.

o Pangisian kapiler baik.

Kriteria standart:

o Menunjukkan perbaikan perfusi yang dibuktikan dengan TTV stabil.

Intervensi keperawatan:

o Awasi TTV, kaji pengisian kapiler.

Rasional : memberikan informasi tentang derajat/ keadekuatan perfusi jaringan dan membantu menentukan kebutuhan intervensi.

o Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi.

Rasional : meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk kebutuhan seluler.

o Kaji untuk respon verbal melambat, mudah terangasang

Rasional : dapat mengindikasikan gangguan fungsi serebral karena hipoksia.
o Awasi upaya parnafasan, auskultasi bunyi nafas.

Rasional : dispne karena regangan jantung lama / peningkatan kompensasi curah jantung.

c. Gangguan pemenuhan kebutuhan oksigen berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah.

Tujuan:
o Mengurangi distress pernafasan.

Criteria standart:

o Mempertahankan pola pernafasan normal / efektif

Intervensi keperawatan:

o Kaji / awasi frekuensi pernafasan, kedalaman dan irama.

Rasional : perubahan (seperti takipnea, dispnea, penggunaan otot aksesoris) dapat menindikasikan berlanjutnya keterlibatan / pengaruh pernafasan yang membutuhkan upaya intervensi.
o Tempatkan pasien pada posisi yang nyaman.

Rasional : memaksimalkan ekspansi paru, menurunkan kerja pernafasan dan menurunkan resiko aspirasi.

o Beri posisi dan Bantu ubah posisi secara periodic.

Rasional : meningkatkan areasi semua segmen paru dan mobilisasikan sekresi.

o Bantu dengan teknik nafas dalam.

Rasional : membantu meningkatkan difusi gas dan ekspansi jalan nafas kecil.

d. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan.

Tujuan:
o Meningkatkan partisipasi dalam aktivitas.

Criteria standart:

o Menunjukkan peningkatan toleransi aktivitas.

Intervensi keperawatan:

o Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas normal, catat laporan kelemahan, keletihan.
Rasional : mempengaruhi pilihan intervensi.

o Awasi TD, nadi, pernafasan.

Rasional : manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk emmbawa jumlah oksigen ke jaringan.

o Berikan lingkungan tenang.

Rasional : meningkatkan istirahat untuk menurunkan kebutuhan oksigen tubuh.

o Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.

Rasional : hipotensi postural / hipoksin serebral menyebabkan pusing, berdenyut dan peningkatan resiko cedera.

e. Kurang pengetahuan pada keluarga tentang kondisi dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi informasi.

Tujuan:
o Pemahaman dan penerimaan terhadap program pengobatan yang diresepkan.

Criteria standart:

o Menyatakan pemahaman proses penyakit.

o Faham akan prosedur dagnostik dan rencana pengobatan.

Intervensi keperawatan:

o Berikan informasi tntang ITP. Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya ITP.

Rasional : memberikan dasar pengetahuan sehingga keluarga / pasien dapat membuat pilihan yang tepat.

o Tinjau tujuan dan persiapan untuk pemeriksaan diagnostic.

Rasional : ketidak tahuan meningkatkan stress.

o Jelaskan bahwa darah yang diambil untuk pemeriksaan laboratorium tidak akan memperburuk ITP.

Rasional : merupakan kekwatiran yang tidak diungkapkan yang dapat memperkuat ansietas pasien / keluarga.

4. EVALUASI

Penilaian sesuai dengan criteria standart yang telah ditetapkan dengan perencanaan.
a. Menunjukkan berat badan stabil

b. Menunjukkan perbaikan perfusi yang dibuktikan dengan TTV stabil.

c. Mempertahankan pola pernafasan normal / efektif

d. Menunjukkan peningkatan toleransi aktivitas

e. Menyatakan pemahaman proses penyakit, Faham akan prosedur dagnostik dan rencana pengobatan.

Daftar pustaka

Betz L. Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri. Edisi 3. Jakarta: EGC.

Barbara C. Long. 1996. Perawatan Medikal Bedah. Jakarta: EGC